Тремор - Дрожание рук, ног, тела

Тремор - непроизвольные колебания какой-либо части тела, вызванные альтернирующими или синхронными сокращениями реципрокно-иннервируемых мышц. Диагностика заболевания, лежащего в основе тремора, часто представляет очень сложную задачу, для решения которой прежде всего необходимо правильное синдромальное описание тремора. В связи со сказанным большое значение придают принципам клинического описания тремора.

Доброкачественный тремор

Тремор, не имеющий какой-либо видимой причины, или доброкачественный, является, пожалуй, самым распространенным двигательным расстройством. Его называют семейным, сенильным или юношеским. Однако этот тремор не всегда доброкачественный и может протекать очень тяжело, а в половине случаев нет указаний на его семейный характер. Возникает, как правило, в юношеском или подростковом возрасте. Начинается обычно с одной руки, затем распространяется на другую. Возможен тремор головы подбородка, языка, изредка туловища и ног. Человек может писать, держать чашку, ложку и другие предметы. Тремор усиливается при волнении и употреблении алкоголя. Дрожание наиболее выражено, когда руки вытянуты вперед. Если в процесс вовлекаются мышцы языка и гортани, то нарушается речь. Походка не изменена. Лечения этого вида тремора в большинстве случаев не требуется. При значительном дрожании врач может назначить пропранолол или примидон. Если тремор возникает только при эмоциональном перенапряжениии, то ограничиваются однократным приемом препаратов с успокаивающим и снотворным действием. Например, лоразепама за 30 минут до провоцирующей тремор ситуации.

Постуральный тремор

Также может носить доброкачественный характер и быть проявлением наследственности, повышенной тревожности, заболевания щитовидной железы, характеризующегося ее гиперфункцией. Этот вид тремора провоцируют также абстиненция (ломка) в результате приема алкоголя или наркотиков (кокаина, героина). Передозировка некоторых лекарственных средств или отравление химическими веществами также может стать причиной такой ?трясучки?. Это могут быть препараты, расширяющие бронхи, некоторые психотропные средства, или отравление солями тяжелых металлов (например, ртутью). Постуральный тремор всегда мелкоразмашистый, лучше заметен, когда человек вытягивает руки и растопыривает пальцы. Не исчезает при движении, усиливается при концентрации внимания (когда больной пытается его уменьшить.

Интенционный тремор

Как известно мозжечок отвечает за равновесие при ходьбе и при его поражении наблюдается интенционный тремор. Он отличается грубыми крупноразмашистыми движениями, которые отсутствуют в покое и появляются при целенаправленных перемещениях, особенно в конце. Больной из положения стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами не может достать до носа.

Наибольшие опасения вызывает вид тремора под названием астериксис. Его причиной могут быть: болезнь Вильсона-Коновалова (тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся накоплением меди в крови, печени и тканях мозга), печеночная, дыхательная или почечная недостаточность, поражение среднего мозга. Движения при нем напоминают хлопанье крыльев – это медленное неритмичное сгибание и разгибание конечностей.

Болезнь Паркинсона

Все вышеперечисленные виды тремора наблюдаются не так уж и часто. А вот болезнь Паркинсона, основным прявлением которой обычно и является тремор, – заболевание нередкое, особенно у пожилых людей. Болезнь Паркинсона развивается обычно исподволь, и тремор, как правило является первым признаком. Но бывают случаи, когда он отсутствует или выражен незначительно (так обычно бывает при атеросклерозе). Характерно это заболевание в основном для людей в возрасте – средний возраст заболевших – 60 лет. И хотя болезнь Паркинсона самая частая среди других болезней причина инвалидности, пациентам и их родственникам не нужно отчаиваться: на продолжительность жизни это заболевание не влияет. А задача врача объяснить пациенту, что болезнь Паркинсона неизлечима, но в силах современной медицины сильно замедлить ее развитие. Например, пациент не должен стесняться пользоваться тростью. Медикаментозное лечение (основной препарат – леводофа) начинают обычно тогда, когда снижается трудоспособность, и нарушаются бытовые навыки.

Лечение тремора

Лечение тремора наряду с терапией основного заболевания состоит в назначении р-адреноблокаторов (анаприлин) или антелепсина в сочетании с производными диазепинов (сибазон).

Наиболее важный принцип - чёткое разграничение 3 типов тремора: тремора покоя, постурального тремора и интенционного дрожания. Если у одного и того же больного выявляют не только тремор покоя, но и постуральный или интенционный тремор, то все типы дрожания описывают и регистрируют как отдельные самостоятельные виды, обязательно подчёркивая относительную выраженность каждого из них. Например, у больного могут быть грубый тремор покоя, менее выраженный постуральный тремор и ещё менее выраженное интенционное дрожание. Такая картина типична для выраженных дрожательных форм паркинсонизма. Эти же компоненты дрожания вне рамок паркинсонизма обычно имеют иные соотношения: преобладает либо постуральный тремор (что типично для тяжёлого эссенциального тремора), либо интенционный (при поражениях мозжечка).
Другие важные принципы описания тремора следующие:

Локализация (руки, голова, мимические мышцы, нижняя челюсть, язык, губы, щёки, голосовые связки, ноги, туловище), особенности распределения (по гемитипу, генерализованный и др.), а также иные топографические особенности (например, дрожание только большого пальца или мышц брюшной стенки, дрожание глазных яблок или ортостатический тремор, дистальная или проксимальная акцентуация дрожания, симметричность/асимметричность).

Двигательный рисунок дрожания (флексия-экстензия; пронация-супинация; по типу «скатывание пилюль», «да-да», «нет-нет»; флэппинг).

Амплитудно-частотные характеристики, выраженность дрожания, особенности его течения (варианты дебюта и последующая динамика).

Синдромальное окружение тремора, то есть описание тех неврологических симптомов, на фоне которых проявляется дрожание.

Соблюдение вышеуказанных принципов описания синдрома дрожания - необходимая предпосылка для успешной дифференциальной и нозологической диагностики тремора.

Классификация и этиология
Тремор покоя (3,5-6 Гц).
Болезнь Паркинсона.
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм.
Синдромы «паркинсонизма плюс» и другие наследственные дегенеративные заболевания, сопровождающиеся синдромом паркинсонизма (болезнь Вильсона-Коновалова, Галлервордена-Шпатца и мн. др.).
Постуральный тремор (6-12 Гц).
Физиологический тремор.
Усиленный (акцентуированный) физиологический тремор (при стрессе, эндокринных заболеваниях, интоксикациях).
Доброкачественный эссенциальный тремор (4-12 Гц): аутосомно-доминантный, спорадический, в сочетании с некоторыми заболеваниями ЦНС (болезнью Паркинсона, дистонией) и периферической нервной системы (полиневропатией, рефлекторной симпатической дистрофией).
При органической патологии головного мозга (токсических, опухолевых и других поражениях мозжечка, болезни Вильсона-Коновалова, нейросифилисе).
Интенционный тремор (3-6 Гц) обусловлен поражением ствола мозга, мозжечка и их связей (рассеянный склероз, дегенерации и атрофии в области ствола и мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, сосудистые заболевания, опухоли, интоксикации, ЧМТ и др.).
Рубральный тремор.
Психогенный тремор.

Тремор покоя

Тремор покоя обычно имеет частоту 3,5-6 Гц. Низкочастотный (чаще всего 4-5 Гц) тремор покоя относится к типичным проявлениям болезни Паркинсона, а также многих других заболеваний нервной системы, сопровождающихся синдромом паркинсонизма, поэтому его часто называют паркинсоническим дрожанием. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудистый, постэнцефалитический, лекарственный, токсический, посттравматический и т.д.) также, как правило, проявляется дрожанием (хотя оно менее характерно для сосудистых форм паркинсонизма), которое имеет такие же характеристики, как и при болезни Паркинсона (низкочастотный тремор покоя с характерным распределением, течением и тенденцией к генерализации).

Постуральный тремор

Постуральный тремор появляется в конечности при её удержании в какой-либо позе. Это дрожание имеет частоту 6-12 Гц. К постуральному тремору относят физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный (акцентуированный) физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или при других «гиперадренергических» состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введение кофеина, норадреналина и других препаратов), эссенциальный тремор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях головного мозга (тяжёлые поражения мозжечка, болезнь Вильсона-Коновалова, нейросифилис).

К доброкачественному эссенциальному тремору в настоящее время относят не только аутосомно-доминантный и спорадический варианты эссенциального дрожания, но и его сочетания с другими заболеваниями центральной и периферической нервной системы, в том числе с дистонией, болезнью Паркинсона, периферическими невропатиями (ХВДП, наследственная сенсомоторная невропатия I и II типов, СГБ, уремическая, алкогольная и другие полиневропатии).

Существуют несколько вариантов диагностических критериев эссенциального тремора, ниже приведён один из наиболее часто применяемых.

Диагностические критерии эссенциального тремора (Rautakoppi et al., 1984).
Часто появляющийся (по крайней мере несколько раз в нед) или постоянный тремор конечностей и/или головы.
Постуральньтй или кинетический характер тремора {возможно наличие и никого интенционного компонента).
Отсутствие других неврологических заболеваний, способных вызывать тремор.
Отсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами, способными вызывать тремор.
Указания в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи (подтверждают диагноз).

Интенционный тремор

Интенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок, частота его составляет 3-5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения ствола головного мозга, мозжечка и его связей (рассеянный склероз, дегенерации и атрофии мозжечка и ствола мозга, болезнь Вильсона-Коновалова, а также сосудистые, опухолевые и токсические поражения этой области головного мозга). Их диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической симптоматике, свидетельствующей о вовлечении серого и белого вещества в ствол и мозжечок, часто с типичной картиной на КТ или МРТ.

Следует помнить, что к мозжечковым вариантам тремора относят не только интенционное дрожание, но и такие феномены, как титубация, проявляющаяся ритмическими осцилляциями головы и иногда туловища (особенно заметными, когда больной стоит), постуральный тремор проксимальных отделов конечностей (бедра или плста).

Рубральный тремор

Рубральный тремор (более правильное название - среднемозговой тремор) характеризуется комбинацией тремора покоя (3-5 Гц), ещё более выраженного постурального тремора и максимально выраженного интенционного дрожания (тремор интенпионный → тремор постуральный → тремор покоя). Он появляется при повреждениях среднего мозга при инсульте, черепно-мозговой травме или, реже, при опухолевом или демиелинизирующем (рассеянном склерозе) процессе в ножках: мозга. Этот тремор появляется в конечностях, противоположных стороне поражения среднего мозга.

Психогенный тремор

Психогенный тремор - один из вариантов психогенных двигательных расстройств. Клинические критерии психогенного тремора включают внезапное (обычно эмоцпогенное) начало, статичное или волнообразное (но не прогрессирующее) течение, наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с психотерапией, «комплексный» характер дрожания (в равной степени могут быть представлены все основные типы тремора), наличие клинических диссоциаций (избирательная сохранность некоторых функций конечности при наличии в ней грубого дрожания), эффективность плацебо, а также некоторые дополнительные признаки (включая жалобы, анамнез и результаты неврологического обследования), подтверждающие психогенный характер расстройсгаа.

Другие виды тремора

В качестве самостоятельных феноменов в литературе упоминают так называемый дистонический тремор (дрожательная спастическая кривошея, дрожательный писчий спазм), синдром «кролика» (нейролептическое дрожание нижней челюсти и губ). Феноменологически напоминают дрожание такие ритмические феномены, как астериксис (флэппинг, негативный миоклонус), миоритмия, сегментарный миоклонус, однако по механизму формирования они не относятся к тремору.

Особые формы дрожания (ортостатический тремор, «тремор улыбки», тремор голоса, тремор подбородка - гениоспазм) относят к вариантам эссенциального тремора.

Самый частый тип постурального и кинетического тремора - усиленный физиологический тремор, который обычно имеет низкую амплитуду и высокую частоту (12 циклов/с). Физиологический тремор усиливается после физической нагрузки, при тиреотоксикозе, приеме различных лекарственных средств, таких как кофеин, адреномиметики, литий, вальпроевая кислота.

Следующий частый вариант тремора - так называемый эссенциальный, или семейный тремор, который обычно бывает более медленным, чем усиленный физиологический тремор. Эссенциальный тремор может вовлекать конечности, а также голову, язык, губы, голосовые связки. Тремор усиливается при стрессе и в тяжелых случаях может приводить к инвалидизации больного. Больные с этим вариантом тремора часто имеют близких родственников, страдающих тем же заболеванием. Однако локализация и тяжесть тремора в пределах одной семьи существенно варьируют. Конечности могут вовлекаться асимметрично, однако строго односторонний тремор обычно свидетельствует в пользу иного заболевания. Тремор часто уменьшается после приема алкоголя, но усиливается кофеином, стрессом или сопутствующим тиреотоксикозом (как и усиленный физиологический тремор). В разных конечностях тремор бывает асинхронным - в отличие от синхронного тремора покоя при болезни Паркинсона. В связи с этим больной, не способный из-за тремора одной рукой удержать чашку с жидкостью, не пролив ее, гораздо лучше справляется с этой задачей, придерживая чашку двумя руками - асинхронные движения рук частично гасят колебания друг друга.

Тремор может возникать при других экстрапирамидных заболеваниях, например, при миоклонической дистонии, характеризующейся быстрыми мышечными подергиваниями. В качестве отдельных вариантов выделяют ортостатический тремор и изолированный постуральный тремор. В настоящее время ведутся активные поиски генетического дефекта при эссенциальном треморе. К настоящему времени удалось картировать ген лишь в отдельных семейных случаях, однако идентифицировать его продукт до сих пор не удалось. Возможно, что заболевание имеет связь с множественными генами. Различные семьи часто отличаются по реакции на алкоголь, наличию сопутствующих экстрапирамидных синдромов (миоклонии, дистонии, паркинсонизма). После идентификации генетического дефекта в различных семьях станет возможным определить, какие клинические нюансы генетически детерминированы, а какие - просто отражают фенотипическую вариабельность заболевания.

При поражениях мозжечка тремор обычно также имеет кинетический и постуральный характер. Низкочастотные осцилляции конечности возникают в результате нестабильности ее проксимального отдела. В то же время тремор проходит, если конечность стабилизирована. Дифференциация мозжечкового и эссенциального видов тремора обычно не вызывает затруднений. Мозжечковый тремор усиливается при приближении конечности к цели, тогда как при эссенциальном треморе амплитуда гиперкинеза остается примерно одинаковой по ходу выполнения всего целенаправленного движения. При поражениях мозжечка, помимо тремора, отмечается также выраженное нарушение координации тонких движений, в то время как при эссенциальном треморе координация движений обычно не страдает.

Нейрохимические изменения

Исследование мозга умерших больных с эссенциальным тремором не выявило каких-либо специфических патоморфологических изменений или определенного нейрохимического дефекта. Хотя поражения мозжечковых эфферентов или афферентов могут вызывать тремор, лежит ли в его основе какой-либо специфический нейрохимический дефект, остается неясным. Нейровизуализационные исследования помогают выявлять нейронные круги, вовлеченные в патогенез тремора.

Лечение тремора

В лечении эссенциального тремора используются несколько лекарственных средств - антагонисты бета-адренорецепторов, бензодиазепины и примидон. Наиболее действенны бета-адреноблокаторы, которые снижают амплитуду тремора и часто вызывают существенное клиническое улучшение. Низкие дозы бензодиазепи-нов (особенно клоназепама) также способны уменьшать выраженность эссенциального тремора. Их используют в качестве монотерапии или в комбинации с бета-адреноблокаторами. Но поскольку к действию этих средств со временем может вырабатываться толерантность, их рекомендуют использовать не регулярно, а по необходимости - например, перед публичным мероприятием или в период особенного стресса. Для уменьшения тремора может быть применен алкоголь, но риск развития алкоголизма ограничивает его употребление. Тем не менее, употребление алкогольного напитка перед едой может позволить более спокойно принять пищу и жидкость. Наконец, для уменьшения эссенциального тремора применяют и малые дозы примидона (25-250 мг/сут) в качестве монотерапии или в комбинации с бета-адреноблокаторами.

Фармакотерапия мозжечкового тремора обычно малоэффективна. Однако имеются сообщения о его успешном лечении с помощью клоназепама и примидона. Эффективным подходом к лечению тяжелого мозжечкого тремора могут быть стереотаксическая таламотомия или микростимуляция таламуса.